بررسی اثر فاکتورهای مختلف در سیر بالینی و تظاهرات بیماری فنیل کتون اوری در بیماران مراجعه کننده به مرکز آموزشی درمانی شهید اکبرآبادی

نویسندگان

سیدضیاء الدین مظهری

s.z. mazhari

چکیده

عارضه ای متابولیکی، ارثی است که به علت فقدان کامل یا کاهش شدید فعالیت آنزیم (pku) فنیل کتون اروی  فنیل آلانین هیدرو کسیلاز یا سایر کوفاکتورهای چرخه متابولیک فنیل آلانین ایجاد می گردد. در این مطالعه پس از بررسی 312 بیمار مراجعه کننده به مرکز آموزشی درمانی شهید اکبرآبادی مشخص شده، که این بیماران مجموعا حاصل 215 ازدواج بوده اند که 192 مورد از این ازدواج ها به صورت فامیلی بوده است. همچنین مشخص شده که اغلب این خانواده ها، جهت پیگیری و تشخیص نوع بیماری فرزندانشان به چندین متخصص مراجعه نموده و سطح فرهنگ و درآمد آنها در این راستا نقشی نداشته است. برعکس، موفقیت در اجرای دستور رژیم درمانی، مداومت و پیگیری مرتب در به کنترل در آوردن سیر بیماری و ایجاد امکانات لازم، در ارتباط تنگاتنگ با سطح فرهنگ و توان مالی خانواده ها بوده است. در بررسی های انجام شده، هزینه بالای تامین مواد جایگزین و انجام آزمایشات مورد نیاز جهت ادامه رژیم درمانی،  فشارهای روحی ناشی از داشتن فرزند یا فرزندان مبتلا بخصوص در خانواده های شهرستانی، از علل عدم پیگیری اقدامات لازم و کنترل های اعمال شده در بیماران بوده است. از هم جدا شدن والدین مبتلایان و یا پناه بردن آنها به دامن اعتیاد، پی آمد عدم تحمل فشارهای روحی، جسمی اجتماعی و اقتصادی ناشی از بیماری فرزندانشان بوده و خواهد بود. برای کاهش شیوع بیماری و جلوگیری از بروز مجدد آن، توصیه می شود که از ازدواج فامیلی خانواده های دارای  زمینه بیماری ممانعت گردد و همچنین امکاناتی فراهم آید تا علاوه بر تشخیص به موقع بیماری ، کودکان مبتلا هم تحت حمایت و پوشش قرار داده شوند.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

بررسی ارتباط مصرف موادغذایی غنی از ویتامین C با ابتلا به پره‌اکلامپسی و اکلامپسی در زنان مراجعه کننده به مرکز آموزشی و درمانی شهید اکبرآبادی در سال 1383

    Background & Aim: Preeclampsia and eclampsia are threatening complications of pregnancy that influence the health of mothers and their fetuses therefore,the prevention of these complications is very important. The need for vitamin C increases during pregnancy and breast-feeding, so providing mothers with vitamin C through natural diet is very prominent. The aim of the present study is to ev...

متن کامل

اثر بربرین در تنظیم آستروسیتهای Gfap+ ناحیه هیپوکمپ موشهای صحرایی دیابتی شده با استرپتوزوتوسین

Background: Diabetes mellitus increases the risk of central nervous system (CNS) disorders such as stroke, seizures, dementia, and cognitive impairment. Berberine, a natural isoquinolne alkaloid, is reported to exhibit beneficial effect in various neurodegenerative and neuropsychiatric disorders. Moreover astrocytes are proving critical for normal CNS function, and alterations in their activity...

متن کامل

اثر بربرین در تنظیم آستروسیتهای Gfap+ ناحیه هیپوکمپ موشهای صحرایی دیابتی شده با استرپتوزوتوسین

Background: Diabetes mellitus increases the risk of central nervous system (CNS) disorders such as stroke, seizures, dementia, and cognitive impairment. Berberine, a natural isoquinolne alkaloid, is reported to exhibit beneficial effect in various neurodegenerative and neuropsychiatric disorders. Moreover astrocytes are proving critical for normal CNS function, and alterations in their activity...

متن کامل

بررسی علایم بالینی و ریسک فاکتورهای ابتلا به سرطان تخمدان در بیماران مراجعه کننده به بیمارستانهای شهید اکبرآبادی و حضرت رسول (ص) تهران

سابقه وهدف: سرطان تخمدان، شایعترین بدخیمی کشنده دستگاه ژنیکولوژیک میباشد. بررسیها نشان داده که تشخیص بیماری در مراحل ابتدایی، میتواند مورتالیتی ناشی از آن را به میزان 50% کاهش دهد. لذا شناخت علایم اولیه و ریسک فاکتورهای کانسر تخمدان میتواند در تشخیص سریعتر و کاهش مرگ و میر ناشی از این بیماری مؤثر باشد. مواد و روشها: این مطالعه از نوع توصیفی- تحلیلی بوده و به صورت Case Control بر روی 89 بیمار مب...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله علوم پزشکی رازی

جلد ۲، شماره ۳، صفحات ۱۹۲-۱۹۹

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023